84

23 НАРУШЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ГЕМОСТАЗА Тромбоцитопеническая пурпура (ТП) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся геморрагическими проявлениями в ре- зультате снижения количества тромбоцитов (менее 150х10 9 /л) в пери- ферической крови. Это одна из наиболее распространенных форм ге- матологической патологии у детей. Основным признаком ТП является геморрагический синдром по микроциркуляторному типу кровоточи- вости вследствие нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. В патогенезе кровоточивости ведущее место занимают снижение количества тромбоцитов и изменения сосудистой стен- ки функционального характера. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы ТП. Первичные формы могут быть как на- следственного, так и приобретенного (иммунного) характера, вторич- ные возникают как симптомы при целом ряде заболеваний (иммун- ный и неиммунный характер). Классификация тромбоцитопений (Н.П. Шабалов, 1982). Первичные ТП: 1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (иммунная тромбоцитопения, ИТП, болезнь Верльгофа). 2. Изоиммунные ТП:  ТП новорожденных вследствие несовместимости плода и мате- ри по тромбоцитарным антигенам (врожденная изоиммунная ТП);  ТП после переливания крови и тромбоцитарной массы (пост- трансфузионная ТП). 3. Трансиммунная ТП новорожденных, родившихся у матерей, больных ИТП (врожденная трансиммунная ТП). 4. Наследственные ТП (синдром Вискотта-Олдрича, врожденная амегакариоцитарная ТП и др.). Вторичные (симптоматические) ТП: 1. ТП при аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ЮРА, анкилозиру- ющий спондилит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, хронический активный гепатит, тиреоидит и др.).