84

26 торые продуцируются в органах иммунокомпетентной системы про- тив собственных неизмененных антигенов мембраны тромбоцитов (чаще против гликопротеинов IIв/IIIa, Iв/IX и V ). Пролиферация ауто- антител обусловлена нарушениями в клеточном звене иммунитета в виде дефицита Т -супрессоров ( CD 8), активации СД 4 с последующим резким усилением HLA-DR -экспрессии и увеличением ИЛ-2, что ведет к стимуляции В-клеток. В конечном итоге формируется замкнутый круг, так как аутоантитела, в свою очередь, также способны стимули- ровать HLA-DR -экспрессию. Нагруженные аутоантителами тромбо- циты разрушаются клетками системы фагоцитирующих макрофагов в кровяном русле, печени, синусах селезенки и, по-видимому, в кост- ном мозге. Наряду с аутоантителами, утилизации тромбоцитов спо- собствуют ЦИК и система комплемента. Люди с HLA -фенотипом В 8 и В 12 имеют более высокий риск для развития ИТП. Кровоточивость при ИТП обусловлена тромбоцитопенией, сниже- нием агрегации кровяных пластинок, функциональными нарушения- ми сосудов и значительным снижением ретракции кровяного сгустка, а также гипокоагуляцией вследствие нарушений в 1-й фазе свертыва- ния крови и повышенного фибринолиза. Классификация. 1 . Форма: сухая или влажная пурпура. 2. Период : криз (обострение), клиническая и клинико- гематологическая ремиссия. 3. Степень тяжести: легкий, среднетяжелый и тяжелый криз. 4. Течение: острое (до 3 мес.), затяжное или персистирующее (3– 12 мес.), хроническое (более 12 мес.). 5. Осложнения: маточные кровотечения, постгеморрагическая анемия и энцефалопатия, кровоизлияние в головной мозг. Клиника. Ведущим в клинической картине болезни является спонтанный или индуцированный геморрагический синдром в виде микроциркуляторного типа кровоточивости: 1) кожный геморрагический синдром в виде петехий и экхимозов (полиморфные, полихромные, несимметричные, атравматичные); эн- дотелиальные пробы положительные; 2) кровоизлияния на слизистой ротовой полости в виде мелкото- чечной сыпи (у половины больных);