84

3 ПРЕДИСЛОВИЕ Геморрагические заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, являются нередкой патологией в детском возрасте. Они отличаются чрезвычайным разнообразием и потенциально вы- сокой опасностью развития кровотечений и тромбозов. Все первич- ные геморрагические заболевания делят на 3 группы: коагулопатии, тромбоцитопатии и тромбоцитопении, вазопатии. Среди них выде- ляют как наследственные, так и приобретенные формы. В настоящее время насчитывают более 200 наследственных дефектов гемостаза. В структуре геморрагических заболеваний доминируют нарушения тромбоцитарного звена гемостаза – тромбоцитопатии и тромбоцито- пении, которые составляют приблизительно 2/3 всех заболеваний с первичными дефектами гемостаза. По частоте тромбоцитопатии пре- обладают над тромбоцитопеническими состояниями. Считается, что 5–10% населения земного шара страдает функциональными наруше- ниями тромбоцитов в той или иной степени (чаще легкой). Среди на- следственных коагулопатий лидирует болезнь Виллебранда, частота которой может достигать 1% в популяции. К сожалению, диагностика тромбоцитарных дисфункций и легких форм наследственных коагу- лопатий зачастую является несвоевременной, так как проявления ге- моррагического синдрома могут быть минимальными или отсутство- вать в течение многих месяцев и даже лет. Отсюда и название гемор- рагические диатезы . У новорожденных детей наследственные нару- шения гемостаза клинически проявляются редко, преимущественно тяжелые формы коагулопатий и тромбоцитопений. Расстройства гемостаза, как приобретенного, так и наследствен- ного характера, имеют большое значение в патогенезе многих дру- гих болезней – инфекционно-септических, иммунных, сердечно- сосудистых, неопластических и др. Они сопутствуют травмам, ослож- няют хирургические вмешательства, лекарственную и трансфузион- ную терапию, лимитируют использование инвазивных методов лече- ния, занимают ведущее место в патогенезе большинства видов шока и терминальных состояний. Особенно это касается диссеминированно-