84

35 идов и ВВИГ аналогичны таковым при острой ИТП. При отсутствии эффекта на первый курс ВВИГ вероятность ответа на последующие курсы – минимальна. Медикаментозная терапия второй линии. Из всего набора препа- ратов, применявшихся в разные годы для лечения детей с рефрактер- ной хронической ИТП, наиболее воспроизводимой эффективностью обладает ритуксимаб (мабтера, «Рош», Швейцария). Ритуксимаб вводится внутривенно в разовой дозе 375 мг/м² 1 раз в неделю, №4. Оценка эффекта препарата проводится не ранее 8 недель от начала терапии. Пациенты, у которых число тромбоцитов после ле- чения ритуксимабом достигло значения более 150х10 9 /л, имеют высо- кую вероятность достижения долгосрочной ремиссии. Общая вероят- ность длительной ремиссии после лечения ритуксимабом составляет 30–40%, что позволяет рекомендовать его всем пациентам с тяжелым течением хронической ИТП до проведения спленэктомии. Меньшей эффективностью обладают даназол и циклоспорин А . Даназол (данол, дановал, даноген) – синтетический андроген. На- значается 10–20 мг/кг/сут (300–400 мг/м²) внутрь в 2–3 приема в тече- ние 3 и более месяцев для стабилизации эффекта. Гематологический ответ – у половины детей с хронической ИТП, в том числе пациентов, резистентных к кортикостероидной терапии. Эффективность терапии увеличивается после проведения спленэктомии. Циклоспорин А (сандиммун-неорал) – нестероидный иммуноде- прессант. Назначается в дозе 5 мг/кг/сут внутрь в течение нескольких месяцев. Гематологический ответ через 2 – 4 недели, рецидивы сразу после отмены препарата. Спленэктомия . Спленэктомия является самым эффективным ме- тодом лечения тяжелой хронической ИТП. Вероятность достижения полной ремиссии после спленэктомии составляет 75%, и 3/4 пациен- тов сохраняют полную ремиссию как минимум через 5 лет. Таким об- разом, общая эффективность спленэктомии составляет 50%. Показания:  тяжелая ИТП, требующая частых госпитализаций и проведения лечения;  спонтанное внутричерепное кровоизлияние в анамнезе;