84

38 Однако лишь у 40 – 50% больных с явной тромбоцитопенией наблю- дается геморрагический синдром. Тромбоцитопения может быть обу- словлена повышенным разрушением (иммунные формы), нарушением продукции (наследственные формы) и распределения кровяных пла- стинок. Классификация тромбоцитопений (Н.П. Шабалов, 1982) 1. Первичные:  иммунные – трансиммунная, изоиммунная, гетероиммунная;  наследственные – синдром Вискотта-Олдрича, врожденная ме- гакариоцитарная гипоплазия. 2. Вторичные:  при внутриутробных (чаще вирусных – краснуха, цитомегало- вирусная, герпетическая и энтеровирусная инфекции, реже – токсо- плазмоз, сифилис, листериоз) и постнатальных инфекциях,особенно при сепсисе;  при множественных и гигантских гемангиомах (синдром Каза- баха–Мерритта), диссеминированном внутрисосудистом свертыва- нии (тромбоцитопения потребления);  при врожденном лейкозе, гистиоцитозе, синдроме Дауна. Клиническая картина тромбоцитопений весьма разнообразна и ха- рактеризуется, как правило, микроциркуляторным типом кровоточи- вости. Наиболее характерными проявлениями геморрагического син- дрома являются мелена, кожные геморрагии от петехий до экхимозов и даже обширных гематом, нетяжелые пери- или интравентрикуляр- ные кровоизлияния. Реже наблюдаются гематурия, легочные и маточ- ные кровотечения в период полового криза у девочек. Изоиммунная ТП развивается у новорожденных вследствие несо- вместимости по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребен- ком (геморрагический синдром с рождения) или после переливания крови ребенку, несовместимой по тромбоцитарным антигенам. Почти в половине случаев изоиммунизация обусловлена образованием анти- тел к тромбоцитарному антигену PL 1A . Геморрагический синдром, как правило, тяжелый. Количество тромбоцитов в пределах от 0 до 10х10 9 /л. Длительность тромбоцитопении не превышает 3 – 4 недель. Летальность достигает 10 – 15%.