84

39 Трансиммунная ТП развивается у 50 – 70% новорожденных у мате- рей, страдающих ИТП, вследствие трансплацентарного перехода ан- титромбоцитарных антител от матери к плоду. Возможно также по- ступление антитромбоцитарных антител к ребенку с молоком матери. Заболевание может протекать в виде симптоматической или асимпто- матической форм (снижение уровня тромбоцитов до 40х10 9 /л без кли- нических проявлений с быстрым восстановлением количества кровя- ных пластинок к 3-й неделе). При симптоматической тромбоцитопе- нии геморрагический синдром в виде влажной пурпуры чаще появля- ется в первые 2 суток жизни с резким падением количества тромбоци- тов со 130–150х10 9 /л до 0–15х10 9 /л к 4–7-му дню. Восстановление ко- личества тромбоцитов происходит к одному-полутора месяцам. Реже геморрагический синдром только в виде кожной сыпи и умеренного снижения тромбоцитов появляется на 7 – 20-й дни, имеет длительное и волнообразное течение до 2,5 – 3-месячного возраста с рецидивами ге- моррагических высыпаний в виде петехий. Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия встречается редко в виде 2 форм: TAR -синдрома ( thrombocytopenia et radialis atresia ) и без отсутствия лучевых костей при трисомиях. TAR -синдром наследу- ется по аутосомно-рецессивному типу, чаще болеют девочки, у боль- ных наблюдается двустороннее отсутствие лучевых костей (укоро- чение рук со сгибанием кистей), множественные стигмы дизэмбри- огенеза, врожденные пороки развития внутренних органов, гепато- лиенальный синдром, влажная пурпура с уровнем тромбоцитов от 0 до 20х10 9 /л, лейкемоидная реакция миелоидного типа. При 2-й фор- ме наблюдаются стигмы дизэмбриогенеза, врожденные пороки разви- тия головного мозга, глаз, внутренних и половых органов, геморраги- ческий синдром нетяжелый с количеством тромбоцитов 20 – 50х10 9 /л. Диагноз обеих форм подтверждается наличием гипо- или аплазии ме- гакариоцитарного ростка костного мозга. При трисомиях исследует- ся кариотип больных. Большинство детей с TAR -синдромом погиба- ют из-за кровоточивости. Синдром Вискотта-Олдрича наследуется по рецессивному, сце- пленному с Х -хромосомой типу, поэтому болеют только мальчики с периода новорожденности. Выявляется классическая клиническая