84

40 триада: микроциркуляторный тип кровоточивости, рецидивирующие бактериальные и вирусные инфекции за счет врожденного дефицита иммуноглобулина М и детская экзема. При лабораторном обследова- нии – выраженная тромбоцитопения (микротромбоциты), удлинение времени кровотечения, анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфо- пения, увеличение СОЭ. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Лечение. 1. При асимптоматических тромбоцитопениях лечение не требуется. 2. Ангиопротекторы (дицинон 12 мг/кг/сут, рутин, препараты кальция, аскорбиновая кислота) и ингибиторы фибринолиза (эпсилон- аминокапроновой кислоты 0,05 г/кг/сут). 3. Глюкокортикоиды и иммуноглобулины для внутривенного вве- дения при тяжелых иммунных формах. 4. Показания к введению тромбоконцентрата:  наличие кровотечений и уровень тромбоцитов менее 100х10 9 /л;  проведение инвазивных процедур при количестве тромбоцитов менее 50х10 9 /л;  количество тромбоцитов менее 20х10 9 /л в отсутствие кровотече- ний. 5. Эритромасса с заместительной целью при тяжелой постгемор- рагической анемии. Тромбоцитопатии (D69.1.) Тромбоцитопатии (ТП) – геморрагические заболевания, характе- ризующиеся нарушением функции тромбоцитов при их нормальном или субнормальном количестве (ВОЗ, 1969). По частоте ТП преобладают над тромбоцитопеническими состоя- ниями. Частота встречаемости ТП точно не установлена (в связи с за- труднением диагностики при легких формах заболевания). Считается, что 5–10% населения земного шара страдает функциональными нару- шениями тромбоцитов в той или иной степени (чаще легкой). В осно- ве ТП лежат качественные нарушения тромбоцитов за счет их функ- циональной неполноценности. При наследственных ТП – это врож- денный дефект, при приобретенных – функциональные свойства кро- вяных пластинок страдают вследствие основного заболевания. ТП ча-