84

42 2. Дефект взаимодействия с сосудистой стенкой (нарушение адге- зии): синдром Бернара–Сулье. 3. Дефект межтромбоцитарного взаимодействия (нарушение агре- гации): врожденная афибриногенемия, тромбастения Гланцмана. 4. Нарушение тромбоцитарной секреции: болезни недостаточно- го пула хранения, дефицит альфа-гранул (синдром серых тромбоци- тов) и/или плотных гранул; дефицит плотных гранул, ассоциирован- ный с другими патологиями (синдромы Хержманского–Пудлака, Че- диака–Хигаси, Вискотта–Олдрича, TAR- синдром); нарушение метабо- лизма арахидоновой кислоты. 5. Нарушение передачи рецептор-опосредованного сигнала, на- пример, дефект мобилизации кальция. 6. Дефект взаимодействия тромбоцитов с протеинами, участвую- щими в коагуляции (Va, Xa). 7. Дефекты сосудов или соединительной ткани: синдром Элерса– Данлоса. 8. Синдромы гигантских тромбоцитов: Мея–Хегглина, Фехтнера, Эпштейна, монреальский синдром. Приобретенные формы встречаются при гемобластозах, В 12 -дефи- цитной анемии, ДВС, циррозах, опухолях, паразитарных болезнях пе- чени, при наличии очагов хронической инфекции, приеме лекарств, уре- мии, дефиците витамина С , гормональных нарушениях, лучевой бо- лезни, массивной гемотрансфузии, тромбозах и гигантских ангиомах. Диагностика. Анамнез: наличие повышенной кровоточивости у родственников и кожный геморрагический синдром (петехии, эк- химозы) с раннего возраста при наследственных ТП (как правило, аутосомно-доминантный тип наследования); рецидивирующие носо- вые кровотечения (эпизоды других кровотечений), длительные крово- течения при травмах, экстракции зубов, других хирургических вме- шательствах. Клиническая картина. Тяжесть клинических проявлений вариа- бельна и зависит от вида ТП, степени нарушения функции тромбо- цитов (полное или парциальное); может меняться от одного эпизода кровотечения к другому. Первые клинические проявления чаще от- мечаются в раннем или дошкольном возрасте. С возрастом интенсив-