84

44 5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агрегантами: АДФ в малых (10 –6 М) и больших дозах (10 –5 М), адреналин, коллаген (5–10 мг/мл), ристомицин (0,6–1,2 мг/мл); 6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при кон- такте со стеклом или коллагеном; 7) тест толерантности к аспирину: удлинение времени кровотече- ния; нарушение функции пластинок в течение 8–10 дней (необратимо ацетилирует циклооксигеназу тромбоцитов); 8) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидрогеназа и альфа-глицерофосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах; 9) цитометрия: сущственное изменение диаметра тромбоцитов (в норме 3,6±0,7 мкм); 10)электронная микроскопия: дефицит гранул (альфа или плот- ных). С целью дифференциальной диагностики с коагулопатиями иссле- дуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости – фак- торы свертывания крови (VIII, IX). Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определя- ют гликопротеиды ( GP ) с помощью моноклональных антител (в спе- циализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект ре- цептора GPIIb/IIIa тромбоцитарной мембраны, в результате наруша- ется связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегации тромбоцитов. В основе тромбодистрофии Бернара–Сулье лежит генетически об- условленное отсутствие специфического рецептора для фактора Вил- лебранда и альфа-тромбина GPIb мембраны тромбоцитов и мегакари- оцитов. В результате этого пластинки неспособны связываться с фак- тором Виллебранда и адгезировать к обнаженному субэндотелию. GP Ib присоединяется к цитоскелету, который дает возможность тромбо- цитам поддерживать их дискоидную форму. Тромбоциты, лишенные этого рецептора, становятся большими, приобретают сферическую форму и обладают коротким периодом полужизни. При тромбастении Гланцмана (аутосомно-рецессивный тип насле- дования) отмечается удлинение времени кровотечения, резкое сни-