84

45 жение агрегации со всеми агонистами (АДФ, адреналин, коллаген и тромбин), за исключением ристоцетина; ретракция кровяного сгуст- ка снижена или отсутствует. Проточная цитометрия выявляет потерю рецептора GPIIb/IIIa. Тромбодистрофия Бернара–Сулье наследуется по аутосомно- рецессивному типу. Типична умеренная тромбоцитопения с гигант- скими формами тромбоцитов. Удлинено время кровотечения. Резко снижена адгезия к стеклу и коллагену. Агрегация тромбоцитов отсут- ствует после добавления в тест-систему агониста ристоцетина. Про- точная цитометрия выявляет снижение уровня GP Ib. При ТП с нарушением «реакции высвобождения» и «недоста- точным пулом хранения» типичным является отсутствие коллаген- агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Ретрак- ция кровяного сгустка в норме. По данным проведенных нами эпидемиологических исследований в структуре ТП у детей преобладают тромбоцитопатии высвобожде- ния (57%) и парциальные ТП (36%), значительно реже диагностируют- ся тромбастения Гланцмана и макроцитарная тромбодистрофия Бер- нара–Сулье. Наследственные тромбоцитопатии у новорожденных детей вы- являются крайне редко, так как клинически не проявляются. Однако различные патологические состояния в перинатальном периоде могут привести и к появлению геморрагического синдрома у больных с на- следственным дефектом тромбоцитов. Приобретенные дисфункции тромбоцитов могут возникать при тяжелом течении большинства инфекционных и соматических забо- леваний или приеме некоторых лекарственных препаратов (нестеро- идные противовоспалительные средства, кортикостероиды, дезагре- ганты, антикоагулянты, антилипидемические, антиоксиданты, пени- циллины в больших дозах, антигистаминные, противосудорожные, фуросемид, нитроглицерин, делагил, антагонисты кальция, нитро- фураны, цитостатики, гемодез, средства для наркоза и др.). Несмотря на широкое использование тромбоцитарных ингибиторов, кровоточи- вость вследствие их применения сравнительно редка.