84

47 препараты назначаются в возрастных дозировках. Как показывает наш многолетний опыт, применение метаболитов у детей с ТП оказы- вает хороший гемостатический эффект, по-видимому, вследствие нор- мализации обменных процессов в кровяных пластинках. 5. Десмопрессин (стимулирует не только высвобождение эндо- генного фактора VIII, фактора Виллебранда и тканевого активато- ра плазминогена, но и повышает адгезию тромбоцитов и укорачива- ет время кровотечения) в дозе 0,3 мкг/кг в/в или п/к или 150–300 мкг внутриназально с помощью спрея. Внутривенную дозу вводят за 30– 60 мин, а подкожную или интраназальную – за 1–2 часа до хирургиче- ского вмешательства. Если требуется продолжительное лечение, дозы можно повторять через 8–12 часов. Десмопрессин обладает антидиу- ретическим эффектом, поэтому следует избегать перегрузок жидко- стью, особенно у детей раннего возраста. Десмопрессин не оказывает действия при тяжелой тромбастении Гланцмана и кровотечениях, об- условленных антагонистами GPIId/IIIa. 6. Витамины С, Р, А , аскорутин. 7. При тяжелых профузных кровотечениях вводятся внутривенно эпсилон-аминокапроновая кислота 5% из расчета 1–2 мл/кг или тра- нексамовая кислота 5% в разовой дозе 10–15 мг/кг 3–4 раза в день, ди- цинон 12,5% или 5% раствор 3–5 мг/кг, тромбоконцентрат 1–2 дозы, концентраты активированного протромбинового комплекса (Фейба 40–50 ЕД/кг каждые 8–12 часов), рекомбинантный активированный фактор VII (НовоСэвен 50–100 мкг/кг). 8. Переливание тромбоконцентрата возможно при угрожающих жизни кровотечениях (при тромбастении Гланцмана, синдроме Бер- нара–Сулье), но повторные трансфузии способны вызвать изоимму- низацию. 9. При маточных кровотечениях высокоэффективны гормональ- ные противозачаточные средства. 10. Трансплантация совместимого костного мозга при тромбасте- нии Гланцмана, синдроме Вискотта–Олдрича. 11. Для местной остановки кровотечений используют гемостати- ческую губку, тромбин, 5% эпсилон-аминокапроновую кислоту, 5% трансамчу, 0,025% адроксон, 12,5% дицинон, перекись водорода, про-