84

49 6. Родители должны информироваться о том, что оперативные вмешательства, экстракции зубов и профилактические прививки должны проводиться после адекватной гемостатической терапии. 7. Оформление инвалидности показано при тяжелом течении ТП (тромбастения Гланцмана, синдром Бернара–Сулье). НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные формы. Наследственные коагулопатии – это генетически обусловленные фор- мы с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных фак- торов. Приобретенные коагулопатии являются проявлением острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания вследствие по- требления факторов свертывания крови, а также могут быть обуслов- лены наличием аутоантител, которые блокируют действие факторов свертывания. Наиболее часто образуются антитела к фактору VIII. Антитела, взаимодействующие с фактором Виллебранда, вызывают приобретенную болезнь Виллебранда. Классификация. Наследственные: 1. Гемофилия А (дефицит VIII фактора): а) наследственная; б) спо- радическая. 2. Гемофилия В (дефицит IX фактора): а) наследственная; б) спора- дическая. 3. Гемофилия С (дефицит XI фактора). 4. Болезнь Виллебранда (дефицит VIII:VWF). 5. Другие врожденные дефициты факторов:  афибриногенемия (дефицит I фактора) и дисфибриногенемия;  гипопротромбинемия (дефицит II фактора), гипопроакцеле- ринемия (дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора);  дефицит X, XII, XIII факторов. 6. Геморрагическая болезнь новорожденных (дефицит витамин К -зависимых факторов – II, VII, IX, X).