84

50 Приобретенные: 1. Коагулопатия потребления (диссеминированное внутрисосуди- стое свертывание). 2. Приобретенная гемофилия. 3. Приобретенная болезнь Виллебранда. ГЕМОФИЛИЯ (D66, D67) Гемофилия – коагулопатия, сопровождающаяся повышенной кро- воточивостью по гематомному типу. Чаще встречается наследствен- ная (врожденная) гемофилия, в основе которой лежит генетически де- терминированный дефицит одного из факторов свертывания крови. Наиболее часто встречается гемофилия А (дефицит фактора VIII) – 70–78%, реже – гемофилия В (дефицит фактора IX, болезнь Кристма- са) – 9–18%, намного реже выявляется гемофилия С (дефицит фактора XI) и очень редко – конкомитированная гемофилия (сочетанный дефи- цит VIII и IX факторов, часто сопровождающийся нарушением цвето- вого зрения). Приобретенная гемофилия у детей встречается редко, как правило, у больных с аутоиммунными и миелопролиферативны- ми заболеваниями при появлении антител к факторам свертывания. Распространенность гемофилии 10–14 больных на 100 000 муж- чин. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет 4:1. На- следственный характер отмечается у 70–90% больных и спорадиче- ский у 10–30%. Наследование гемофилии. Гемофилия наследуется по рецессив- ному признаку, сцепленному с Х -хромосомой ( Х h ). Все дочери боль- ных гемофилией являются гетерозиготными носителями аномаль- ных генов (ХХ h ), все сыновья здоровы. Вероятность того, что сын матери-носительницы будет болен гемофилией, составляет 50%, и ве- роятность того, что ее дочь будет носителем аномального гена, также равна 50%. Гемофилией могут страдать девочки, рожденные от муж- чины, больного гемофилией, и женщины-носителя гена гемофилии, а также при синдроме Шерешевского-Тернера. У женщин-носителей кровоточивость может проявляться во время менструации и при опе- рациях за счет умеренно сниженного уровня VIII: К , что можно выя- вить лабораторным путем.