84

51 Патогенез геморрагического синдрома при гемофилии А и В свя- зан с наследственным дефицитом одного из факторов свертывания крови. В результате этого отмечаются нарушения во внутреннем ме- ханизме свертывания крови и сгусток не образуется. Классификация по тяжести заболевания основана на определении активности VIII и IX факторов в плазме больного:  тяжелая форма (уровень фактора менее 1%),  среднетяжелая форма (уровень фактора от 1 до 5%),  легкая форма (уровень фактора более 5 и менее 50%). Клиническая картина характеризуется гематомным типом кро- воточивости. Выраженость геморрагического синдрома строго корре- лирует с дефицитом VIII и IX факторов. Наиболее характерным и специфическим симптомом при гемофи- лии являются кровоизлияния в крупные суставы – гемартрозы. Отме- чаются частые внутримышечные и другие гематомы, длительные кро- вотечения при травмах, удалении зубов, операциях. Реже отмечают- ся кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, внутричерепные геморрагии. Гемартрозы появляются тем раньше, чем тяжелее форма гемо- филии. Чаще всего первые гемартрозы возникают в возрасте 1 года – 8 лет и являются следствием травмы. Преимущественно поражаются коленные, локтевые и голеностопные суставы. Острый гемартроз со- провождается болевым синдромом, обусловленным повышением вну- трисуставного давления. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним ги- перемирована и горячая на ощупь. При больших кровоизлияниях мо- жет определяться флюктуация. Характерно быстрое ослабление боли после первой же трансфузии антигемофильных препаратов и почти немедленное – при одновременной эвакуации крови из сустава. Об- ратное развитие гемартроза происходит на 2–3-й неделе. При рассасы- вании излившейся крови может повыситься температура, появиться воспалительная реакция крови. Отличительной особенностью гемар- трозов являются повторные геморрагии в одни и те же суставы (осо- бое «упрямство»). Кровь в полости сустава вызывает воспаление синовиальной обо- лочки (острый синовит), а повторные кровоизлияния (хронический