84

52 синовит) приводят к разрушению суставного хряща, развитию дефор- мирующего остеоартроза, фиброза (сустав постоянно увеличен в объ- еме), контрактур и анкилоза сустава с последующей атрофией мыщц. На рентгенограмме – постепенное сужение суставной щели, нарас- тание остеопороза, деформация суставных поверхностей, расшире- ние эпифизов, уменьшение диафизов, метафизарные полосы склеро- за, подвывихи. Деформирующие остеоартрозы оказывают влияние на динамику всего опорно-двигательного аппарата, вызывая искривле- ние позвоночника и таза, и обусловливают наступление инвалидно- сти уже в детском возрасте. Гематомы наблюдаются у большинства детей, чаще (более 90%) подкожные, межмышечные и внутримышечные, реже – субфасциаль- ные и забрюшинные. Гематомы в основном болезненные. Большие ге- матомы, оказывая давление на нервные стволы или мышцы, вызы- вают нарушение чувствительности, атрофию мышц и контрактуры. В зависимости от их локализации гематомы могут разрушать кости. Опасны обширные кровоизлияния в мягкие ткани шеи, зева и глот- ки вследствие развития стеноза верхних дыхательных путей. Крово- излияние в подвздошно-поясничную мышцу сопровождается болью в животе, сгибательной контрактурой бедра и ригидностью мышц пе- редней брюшной стенки, что нередко принимают за острый аппенди- цит. В области пораженной мышцы пальпируется плотное болезнен- ное образование. Кровотечения у больных гемофилией могут быть различной ло- кализации – носовые, из слизистых ротовой полости, почечные, желудочно-кишечные, наружные при порезах и других травмах, по- сле удаления зубов, при хирургических вмешательствах и др. Наибо- лее опасны рваные раны. При тяжелых формах могут быть спонтан- ные кровотечения. Особенности кровотечений:  продолжительные (от нескольких часов до нескольких дней);  отсроченные (через 1–2 часа после травмы мягких тканей);  рецидивирующие. Почечные кровотечения нередко сопровождаются дизурией и по- чечной коликой, часто появляются спонтанно у детей старше 5 лет.