84

53 Желудочно-кишечные кровотечения связаны с эрозивно-язвенной па- тологией желудочно-кишечного тракта и могут быть спровоцирова- ны приемом салицилатов. Экстракция зубов и тонзилэктомия опасны из-за многодневных анемизирующих кровотечений и должны прово- диться на фоне заместительной терапии. Кровоизлияния в брыжейку, сальник, особенно субсерозные геморрагии в стенку кишки, имити- руют различные острые хирургические заболевания органов брюш- ной полости, так как протекают с повышением температуры тела, ней- трофильным лейкоцитозом и перитонеальными симптомами. Крово- излияния в головной мозг редки. Возрастная эволюция болезни:  клинические симптомы заболевания в периоде новорожденно- сти, как правило, отсутствуют (корригирующее влияние женского мо- лока). В тяжелых случаях у новорожденного могут быть кефалогема- тома, подкожные кровоизлияния, поздние кровотечения из пупочного канатика и мест инъекций;  у детей грудного возраста – десневые кровотечения при про- резывании зубов, кровотечения из слизистой рта вследствие прикуса языка, надрыва уздечки языка, травмы слизистой острыми предмета- ми, гематомы на голове, в области ягодиц, кровоизлияния в глазницу;  после года жизни, когда ребенок начинает ходить, появляются гемартрозы, которые с наибольшей частотой регистрируются после 3-х лет. Легкая форма гемофилии проявляется минимальной кровоточиво- стью и может быть диагностирована в более зрелом возрасте при опе- ративных вмешательствах или значительных травмах. До года диагноз гемофилии ставится у половины больных, от 1 года до 3-х лет – у 40% больных. Лабораторная диагностика 1. Удлинение времени свертывания цельной крови и активирован- ного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), нормальные время кровотечения, протромбиновое и тромбиновое время. 2. Тип и тяжесть гемофилии определяют на основании степе- ни снижения прокоагулянтной активности факторов свертывания VIII и IX.