84

54 3. При невозможности количественного определения факторов свертывания (временное отсутствие наборов) могут быть проведены тесты смешивания (пробы на гемофилию) для определения типа ге- мофилии (результат коррекции оценивается по нормализации АЧТВ). Тесты смешивания основаны на коррекции свертывания крови или отсутствия свертывания при добавлении в плазму больных специаль- но обработанных компонентов крови с уже известным набором фак- торов. Дефицит VIII фактора корригируется добавлением плазмы, адсорбированной сульфатом бария, дефицит IX фактора – старой плазмой. 4. Поскольку активность VIII фактора может быть снижена и при болезни Виллебранда, у детей с впервые обнаруженной гемофи- лией А следует определять также содержание антигена фактора Вил- лебранда; это относится в особенности к больным с легкой формой спорадической гемофилии А . При гемофилии А содержание антигена остается нормальным в отличие от классических форм болезни Вил- лебранда. 5. После заместительной терапии у больных с тяжелой формой гемофилии А нередко вырабатываются антитела к фактору VIII (ин- гибитор), которые действуют как антикоагулянты, подавляющие ак- тивность вводимого фактора. Значительно реже выявляется ингиби- тор к IX фактору. Поэтому следует проводить скрининг больных на наличие ингибиторов к факторам VIII и/или IX с помощью, напри- мер, определения степени укорочения АЧТВ сразу после смешивания плазмы больного и здорового человека в равных частях и после инку- бации в течение часа при комнатной температуре. 6. Пренатальная диагностика и выявление носителей. Критерии диагноза. Основные критерии:  активность VIII или IX факторов менее 50%;  нормальная активность других факторов свертывания;  отсутствие данных о приобретенном геморрагическом состоя- нии вследствие появления ингибитора к VIII или IX факторам. Дополнительный критерий (может быть у 1/3–2/3): наличие в се- мейном анамнезе геморрагического состояния, наследование которо- го сцеплено с полом.