84

55 Лечение патогенетическое (своевременная адекватная замести- тельная терапия, позволяющая восполнить уровень дефицитного фак- тора в плазме с помощью концентратов факторов свертывания). Существует 3 метода лечения: профилактический, лечение на дому, лечение по требованию (по факту возникновения кровотечения, или терапия «вдогонку»). Профилактическое лечение может быть первичным (начало в воз- расте 1–2 лет или сразу после возникновения первого гемартроза) и вторичным. При этом используют концентраты факторов свертыва- ния высокой степени очистки (содержание 100–1000 МЕ/мг белка), прошедшие не менее 2 этапов вирусинактивации. Вводятся препараты 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25–40 МЕ/кг в течение от 3–6 месяцев до нескольких лет и даже пожизненно. Цель профилактического лечения – поддерживать уровень факторов в пределах 2–5%. У этих больных отсутствуют по- ражения опорно-двигательного аппарата, они полностью социально адаптированы и могут заниматься спортом. Домашнее лечение рекомендуется больным с менее выраженным геморрагическим синдромом либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводится сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. Воз- можность немедленного введения препарата позволяет остановить кровотечение на раннем этапе, предотвратить повреждение тканей или массивный гемартроз при меньшем расходе препаратов. Лечение на дому также проводят концентратами факторов свертывания. Лечение по факту возникновения кровотечения остается, к сожа- лению, наиболее распространенным методом лечения больных гемо- филией в странах с недостаточно развитой экономикой. Больные стра- дают прогрессирующей артропатией и дезадаптированы социально. Таким больным в основном назначают низкофракционированные, не- очищенные, не прошедшие вирусную инактивацию препараты плаз- мы – криопреципитат, СЗП, концентрат нативной плазмы. Поэтому многие из них серопозитивны в отношении маркеров гепатитов В и С . Сегодня общепринятым стандартом является двойная противови- русная обработка, как правило, химическая и термическая, концентра-