84

58 При почечном кровотечении концентрат дефицитного фактора вводится в дозе 40 МЕ/кг на введение ежедневно в течение 5–7 дней на фоне преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки (5 дней) с последующей бы- строй отменой препарата в течение 2–3 дней. Желаемый уровень фак- тора 40%. При желудочно-кишечном кровотечении показано эндоскопиче- ское обследование для уточнения причины и источника кровотече- ния. Концентрат VIII или IX фактора вводится по схеме: 100 МЕ/кг на введение ежедневно в течение 2 дней, затем 60 МЕ/кг в течение еще 2 дней и далее 40 МЕ/кг в течение 1–2 недель. Желаемый уровень фак- тора 60–80%. В первые 3 дня протокола также вводится внутривенно трансамча в дозе 0,15–2 г в зависимости от возраста (до года 0,15–0,4 г, 2–3 года 0,3–0,7 г, 4–6 лет 0,5–1,3 г, 7–14 лет 0,8–2 г). При любой абдоминальной катастрофе показано немедленное введение концентратов факторов свертывания в дозе 30–40 МЕ/кг как для купирования геморрагий, так и для подготовки больного к операции, если причиной окажется острое хирургическое заболева- ние. Эффективность интенсивной заместительной терапии в течение первых часов после начала абдоминальной катастрофы может быть единственным диагностическим ориентиром в подобных ситуациях. Если после струйного введения факторов свертывания болевой син- дром и другие признаки острого живота в течение нескольких ча- сов ослабевают, то это говорит в пользу неосложненного внутренне- го кровоизлияния и позволяет продолжить наблюдение за больным при интенсивной поддерживающей заместительной терапии; если же эффект заместительной терапии выражен недостаточно отчетливо, то необходимо хирургическое вмешательство. Опасные для жизни кровотечения (в том числе кровоизлияния в головной мозг) и обширные хирургические вмешательства требуют введения препаратов из расчета 50–100 МЕ/кг 1–2 раза в сутки до ку- пирования признаков кровотечения и последующей поддерживающей терапии меньшими дозами до заживления раны. При внутричерепном кровоизлиянии концентрат дефицитно- го фактора вводится в дозе 80–100 МЕ/кг 3 раза в день (4 дня), затем 2 раза в день (3 дня), далее 60 ЕД/кг 2 раза в день (2 дня), 1 раз в день