84

59 (4 дня), в последующие 7 дней 40 ЕД/кг 1 раз в день и, наконец, 30 ЕД/кг 1 раз в день еще в течение 3 дней. При возможности необходимо ис- пользовать тактику непрерывной инфузии концентратов факторов в дозе 2 МЕ/кг/час. Также показано введение ингибиторов фибринолиза (в первую неделю ежедневно вводится трансамча). Далее проводят ге- мостатическую терапию по схеме профилактического лечения в тече- ние 6 месяцев. Параллельно проводится дегидратация (лазикс 1–3 мг/кг 2–3 раза в сутки, диакарб 1 мг/кг/сут по схеме 3+1, триампур 1 мг/кг ежедневно, курс от 3 недель до 1–2 мес) и противосудорожная терапия (фенобарбитал в суточной дозе до 2 лет – 5 мг, от 2 до 4 лет 5–10 мг, от 4 до 7 лет – 10 мг, от 7 до 10 лет – 20 мг, старше 10 лет 30–50 мг; дли- тельность курса до 3 мес.). Ноотропные препараты (ноотропил либо пирацетам 2 мг/кг/сут, аминалон, гамалон) назначаются после купи- рования острых явлений в течение 1,5–2 мес. При отсутствии концентратов факторов используют для лечения гемофилии А криопреципитат (содержит VIII фактор), гемофилии В – свежезамороженную плазму и концентрат нативной плазмы (содер- жат IX фактор). Криопреципитат – свежезамороженный концентрированный пре- парат VIII фактора. Средняя активность 1 дозы криопреципитата со- ставляет 75 МЕ. Вводится внутривенно струйно медленно в дозе 10– 20 или 30–40 МЕ/кг через 8–12–24 часа в зависимости от желаемого уровня фактора и вида кровотечения; 1 МЕ/кг препарата повышает уровень фактора на 1%. Концентрат нативной плазмы (при его отсутствии – СЗП ) вво- дят из расчета 20–30 мл/кг/сут в 2 приема до стабилизации состояния. В 1 дозе концентрата нативной плазмы и СЗП в среднем содержится 50–100 МЕ фактора IX. Вводятся оба препарата из расчета 1 доза на 10 кг массы больного. Вышеуказанные препараты плазмы являются нестандартизиро- ванными, вызывают незначительный гемостатический эффект и им- муносупрессию, отличаются низкой степенью очистки, отсутствием противовирусной инактивации, высокой частотой аллергических и посттрансфузионных реакций, могут вызвать перегрузку кровообра- щения, обеспечивают низкое качество жизни пациентов.