84

60 При легкой форме гемофилии с уровнем фактора более 10% и у женщин-носительниц гена гемофилии А с уровнем фактора VIII менее 50% терапией выбора является использование дезоксидезаминовазо- прессина ( DDVP ) в дозе 0,3 мкг/кг/сут (вводят внутривенно в 50 мл фи- зиологического раствора в течение 15–30 мин). Десмопрессин стиму- лирует эндогенное высвобождение FVIII. Физиотерапия . Параллельно с заместительной терапией при кро- воизлияниях в суставы и мышцы рекомендуется проводить физиоте- рапевтические процедуры. В острый период предпочтительнее УВЧ в щадящем режиме (ежедневно по 8–10 мин. № 2–3). После купирования болевого синдрома и отека последовательно могут быть использова- ны аппликации димексида через день № 3, электрофорез гидрокорти- зона сукцината или 1% эпсилон-АКК, димексида, траумеля-С, целя-Т. С 5-го дня лечения проводится ЛФК и легкий массаж. В неактивный период болезни – рассасывающая терапия (электрофорез гидрокорти- зона и лидазы в непрерывном или импульсном режиме, магнитотера- пия ежедневно, № 10–12, грязелечение, бальнеотерапия). Курсы мас- сажа и ЛФК проводятся не менее 4 раз в год. Больные наблюдаются также ортопедом. Ежегодно рекомендуется санаторно-курортное ле- чение в местных или российских здравницах (Варзи-Ятчи, Удмуртия; Россиянка, Краснодарский край). Ингибиторная форма гемофилии. Грозным осложнением у боль- ного гемофилией является появление циркулирующих антикоагу- лянтов-ингибиторов ( Ig G ). Частота ингибиторных форм в среднем составляет 7–12% (5–30%). Чаще встречается при тяжелых формах ге- мофилии А у детей 7–10 лет, но может быть в любом возрасте, в том числе в раннем. При гемофилии В частота развития ингибитора ниже. Появление ингибитора к VIII/IX факторам ухудшает прогноз заболе- вания, кровотечения становятся профузными, рано развивается тяже- лая артропатия. Длительность циркуляции ингибитора составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. Определение его обязательно в процессе лечения и при отсутствии эффекта от заместительной те- рапии. Величина ингибитора определяется в единицах Бетезда ( BE ): менее 10 ед/мл (1 ВЕ ) – низкий титр, 10–50 (1–5 ВЕ ) – средний, более 50 ед/мл (5 ВЕ ) – высокий уровень.