84
61 Классификация в зависимости от наличия и активности ингибитора: неосложненная гемофилия (нет лабораторных признаков инги- битора или ингибитор менее 0,6 ВЕ ; ингибиторная гемофилия: – низко реагирующий – активность ингибитора никогда не пре- вышала 5 ВЕ ; – высоко реагирующий – активность ингибитора хотя бы раз была выше 5 ВЕ . Лечение ингибиторной формы гемофилии 1. В лечении больных с низким титром ингибитора используют вы- сокие дозы концентратов фактора VIII (дозу подбирают эмпирически). 2. При уровне ингибитора более 1 ВЕ используют свиной фактор VIII (100 МЕ/кг 2–3 раза в сутки в течение 5–7 дней), активированные концентраты протромбинового комплекса, в частности препарат Фей- ба Тим 4, в состав которого входят факторы VII и X в активирован- ном виде, и рекомбинантный активированный VII фактор (НовоСэ- вен). Фейба вводится в дозе 50–100 МЕ/кг каждые 8–12 часов. Ново- Сэвен вводится внутривенно каждые 2 часа в дозе 50–200 мкг/кг (в за- висимости от титра ингибитора) в комбинации с антифибринолитиче- скими средствами. Боннский протокол: 1-й период – VIII фактор 100 МЕ/кг + Фейба 40–60 МЕ/кг 2 раза в день ежедневно до снижения ингибитора до 1 ВЕ/мл; 2-й период – VIII фактор 150 МЕ/кг 2 раза в день до полного ис- чезновения ингибитора. 3. В комплексной терапии ингибиторной гемофилии возможно также применение плазмафереза с последующим введением концен- трата фактора. 4. Иммуносупрессивная терапия – кортикостероиды, цитоста- тические средства (циклофосфан), ВВИГ G , а также различные комби- нации этих методов лечения с концентратами факторов. Генная терапия гемофилии. Существует 2 вида генной терапии: применение рекомбинантных концентратов факторов свертывания; пересадка больному гемофилией гена, отвечающего за синтез фактора VIII/IX.
Made with FlippingBook
RkJQdWJsaXNoZXIy MzI5Njcy