84

63 тическую заместительную терапию, могут посещать школу. Однако в отношении каждого ребенка вопрос должен решаться индивидуально. 2. Детям с поражением опорно-двигательного аппарата показано лечение в санаториях ортопедического профиля, особенно в условиях морских курортов. Наиболее эффективна бальнеотерапия. 3. Обучение пациентов и членов их семей «жизни с гемофилией». 4. В выборе профессии имеются ограничения. Противопоказана профессиональная деятельность, связанная с высоким риском травма- тизма, значительными физическими нагрузками. Противопоказаны профессии, предъявляющие высокие требования к физическому здо- ровью. 5. Отношение к рождению детей: у отца, больного гемофилией, мальчики будут здоровы, девочки в 100% случаев будут носителями гена гемофилии. Диспансерный учет. Больные с гемофилией относятся к V группе диспансерного учета, наблюдаются педиатром, гематологом, ортопе- дом. Необходимо регулярно проводить профилактическую санацию зубов с участием стоматолога. В состав группы, обслуживающей па- циентов с гемофилией, должны также входить психолог и методист ЛФК. Профилактические прививки проводятся по календарному пла- ну, противопоказаний нет. Внутримышечно вакцины вводятся после предварительной консультации гематолога. Необходимо исследовать кровь на маркеры вирусных гепатитов В и С , ВИЧ, печеночные пробы 2 раза в год; своевременно оформлять инвалидность детства. БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА (D68.0) Болезнь Виллебранда – геморрагическое заболевание, являющее- ся следствием качественных или количественных нарушений фактора Виллебранда ( VWF ). Болезнь Виллебранда бывает наследственной и приобретенной. Причиной наследственной болезни является мутация гена, кодирующего синтез VWF . Тип наследования в подавляющем большинстве случаев аутосомно-доминантный, реже рецессивный. Частота носительства дефектного гена VWF в популяции очень высо- ка и достигает 1 : 100 человек, но лишь часть носителей (10–30%) име-