84

64 ют те или иные клинические проявления. Распространенность кли- нически значимых форм болезни Виллебранда составляет приблизи- тельно 1–2 на 10 000 человек. Фактор Виллебранда – мультимерный белок, синтезируется в эн- дотелиальных клетках и мегакариоцитах. В гемостазе VWF играет двоякую роль: необходим для образования тромбоцитарной пробки (опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелию и взаимную агре- гацию тромбоцитов в процессе образования тромба) и защищает фак- тор VIII от расщепления в плазме, образуя с ним комплекс (служит «носителем» фактора VIII в плазме, значительно удлиняя время его циркуляции). Классификация. Выделяют 3 типа болезни Виллебранда: 1-й – количественное уменьшение VWF в крови различной степени тяжести. Фактор VIII может быть нормальным или сниженным про- порционально степени снижения VWF ; 2-й – качественный дефект VWF (подтипы – 2 А , 2 В , 2 М , 2 N ). Фак- тор VIII может быть снижен или нормальный; 3-й – практически полное отсутствие VWF в крови. Отмечается низкая активность фактора VIII. Наиболее распространен (70–80% всех случаев) 1-й тип, 10–15% всех клинически значимых случаев болезни Виллебранда составля- ет 2 А тип, менее 5% – 2 В тип. Остальные типы встречаются крайне редко. Клиника. Геморрагические проявления болезни могут быть в ран- нем возрасте у лиц обоего пола и даже в периоде новорожденности (3-й тип). Тип кровоточивости и выраженность геморрагического син- дрома зависят от типа болезни: микроциркуляторный (при 1-м и 2-м типах), смешанный (микроциркуляторный + гематомный), который более характерен для больных 3-м типом и клинически напоминает гемофилию, или гематомный, редко сопровождающийся гемартроза- ми (при 2 N типе). При 1-м типе кровоточивость выражена слабо или умеренно, но могут быть и тяжелые формы. При 2-м типе геморраги- ческие симптомы обычно умеренные. Для 3-го типа болезни характе- рен тяжелый геморрагический синдром с длительными кровотечени- ями, как при гемофилии. Поскольку при болезни Виллебранда стра-