84

65 дает образование первичной тромбоцитарной пробки, для нее харак- терны кровотечения, начинающиеся сразу после травмы. Помимо ге- моррагических симптомов нередко болезнь Виллебранда сочетается с проявлениями мезенхимальной дисплазии, что может откладывать отпечаток на выраженность геморрагического синдрома. Лабораторная диагностика. Для диагностики требуется целый набор различных тестов, главным образом – на определение кон- центрации и функции VWF и активности FVIII. О функциональ- ной активности фактора Виллебранда судят на основании определе- ния ристоцетин-кофакторной ( VWF : RCo ) и коллагенсвязывающей активности ( VWF : CB ), а также уровня VIII фактора. Ристоцетин- кофакторная активность характеризует способность фактора Вилле- бранда соединяться с гликопротеином Iв на нормальных тромбоци- тах, а коллагенсвязывающая активность выражается в его способно- сти присоединяться к коллагену. Лабораторные тесты при болезни Виллебранда:  время кровотечения нормальное в легких случаях, удлинено в других;  число тромбоцитов нормальное, за исключением 2 В типа (лег- кая и умеренная тромбоцитопения);  АЧТВ удлинено в тяжелых случаях, нормальное при легких формах;  протромбиновое время (МНО) нормальное;  уровень VIII фактора (FVIII) в крови нормальный или снижен;  уровень антигена фактора Виллебранда ( VWF : Ag ) снижен. Активность VWF связана с АВ0 групповой принадлежностью крови. У лиц с 0 группой конституционально более низкое содержание фак- тора Виллебранда, примерно на 30% (36–157%).  ристоцетин-кофакторная активность ( VWF : RCo ) снижена во всех случаях, за исключением типа 2 N ;  коллагенсвязывающая активность ( VWF : CB ) снижена во всех случаях, за исключением типа 2 N ;  ристоцетиновая агрегация тромбоцитов (РАТ) снижена, за ис- ключением типа 2 В (повышена); агрегация тромбоцитов с АДФ, кол- лагеном и адреналином нормальная;