84

67 Препараты факторов VIII/ VWF следует назначать в случаях, ког- да нет ответа на десмопрессин, преимущественно пациентам с 3-м ти- пом и тяжелым течением других типов заболевания (табл. 4). Введе- ние криоплазмы с гемостатической целью нерационально из-за низкой концентрации в ней VWF . Криопреципитат содержит в 10 раз больше VWF , но имеет недостатки (см. выше). Наиболее эффективно исполь- зование очищенных вирусинактивированных концентратов фактора VIII + фактора Виллебранда. 2. Антифибринолитики (5% эпсилон-АКК в/в капельно из расче- та 100 мг/кг в течение первого часа, затем 30 мг/кг/час, максималь- ная суточная доза 18 г/м², возможен прием внутрь; транексамовая кис- лота внутрь или в/в капельно в дозе 20–25 мг/кг каждые 8–12 часов, как правило, в сочетании со специфической терапией, за исключени- ем легких кровотечений). Антифибринолитики противопоказаны при кровотечениях из мочевых путей. 3. Местные гемостатические препараты (фибриновый клей, гемо- статическая губка). 4. Этамзилат (дицинон) в качестве дополнительного гемостатиче- ского препарата при купировании кровотечений различной локали- зации или для их профилактики. Вводится парентерально (5% или 12,5% раствор) из расчета 3–5 мг/кг 3 раза в сутки. При энтеральном приеме дозу можно увеличить в 1,5–2 раза. Таблица 4. Рекомендуемые дозы препаратов фактора Виллебранда у детей Клинические проявления Доза в МЕ/кг Желаемый уровень фактора в % Носовые кровотечения, не- большие хирургические вме- шательства (профилактика кровотечений) 30–60 1 раз в день Более 30–50 Большие операции (профилак- тика кровотечения), маточные кровотечения 50–80 1 раз в день Более 50