84

69 9. При проведении тестов смешивания дефицит II фактора корри- гируется старой плазмой, V фактора – профильтрованной плазмой, VII фактора – старой сывороткой. 10. В лечении используют плазму: свежезамороженную и концен- трат нативной плазмы (при дефиците V фактора), нативную, сухую, свежезамороженную (при дефиците II и VII факторов) или концентра- ты протромбинового комплекса, или рекомбинантный активирован- ный фактор FVII. Геморрагическая болезнь новорожденных Среди всех коагулопатий у новорожденных детей чаще наблюда- ется геморрагическая болезнь. Она развивается у 0,25–0,5% новорож- денных. В ее основе лежит дефицит витамин- К -зависимых факторов (II, VII, IX, X), которые физиологически снижены при рождении и функционально неактивны. Факторы, способствующие К -гиповитаминозу у новорожденных детей:  низкое содержание витамина К у беременных вследствие хро- нической патологии желудочно-кишечного тракта;  прием матерью в последние месяцы беременности лекарствен- ных препаратов (салицилаты, непрямые антикоагулянты, противосу- дорожные средства, оральные антибиотики, сульфаниламиды);  генитальная и экстрагенитальная патология;  гестозы, эклампсия во время беременности;  недоношенность;  стерильность кишечника у новорожденных в первые 10–20 ча- сов после рождения;  диарея, прием антибиотиков. Патогенез. Вследствие дефицита витамина К в печени образуются неактивные формы II, VII, IX и X факторов, которые неспособны свя- зывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови. Клиника. Различают раннюю (в первые 24 часа жизни), классиче- скую (2–7-й дни) и позднюю (2–8-я недели жизни) геморрагическую болезнь новорожденных. Чаще развивается классическая форма у не- доношенных детей 2–5-го дня жизни.