84

70 В клинике наблюдается микроциркуляторный (снижение II и X факторов), гематомный (снижение IX фактора) и смешанный (сниже- ние VII фактора) тип кровоточивости. Наиболее тяжелую кровоточи- вость дает снижение уровня IX фактора. Наиболее типичными прояв- лениями болезни являются мелена и кровавая рвота (гематемезис); мо- жет быть кожная пурпура (экхимозы, петехии), кровотечения из пупо- винного остатка, носовых ходов, мест инъекций, гематурия, внутрен- ние гематомы и внутричерепные кровоизлияния. Ранняя геморраги- ческая болезнь новорожденных может начаться еще внутриутробно, и у ребенка при рождении обнаруживают геморрагический синдром в виде кожных геморрагий, кефалогематомы или внутричерепного кровоизлияния (при УЗИ мозга), мелены, кровоизлияний во внутрен- ние органы. Лабораторная диагностика: 1. Время свертывания удлинено. 2. Протромбиновое время удлинено, тромбиновое время и фибри- ноген в норме. 3. АЧТВ удлинено в тяжелых случаях. Лечение. 1. С целью немедленной остановки кровотечения назна- чают плазму (нативную или свежезамороженную) в дозе 10–15 мл/кг или концентраты протромбинового комплекса. 2. При обильном кровотечении с явлениями постгеморрагической анемии – эритромасса 15 мл/кг массы тела. 3. Одновременно вводят викасол 1% в дозе 2–5 мг (доношенные – 0,5 мл, недоношенные 0,2–0,3 мл) внутривенно или внутримышечно дважды с интервалом в 12 часов. Эффект от введения викасола насту- пает через 6–12 часов. Курс лечения 3–5 дней. Витамин К 1 более эф- фективен, его доза составляет 1 мг. 4. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта проводят промывание желудка физиологическим раствором или 5% раство- ром эпсилон-АКК комнатной температуры, очистительную клизму, внутрь дают гемостатическую смесь (ампула сухого тромбина рас- творяется в 50 мл 5% эпсилон-АКК, добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона и дают по 5–10 мл 3 раза в день).