84

77 боцитов, накопления ПДФ и активации фибринолиза, приводящая к растворению кровяных сгустков, с параллельным истощением АТ III и протеинов С и S . Все это усиливает геморрагический синдром. По- являются обширные пятнисто-петехиальные геморрагии, подкож- ные гематомы, кровотечения из слизистых оболочек носовой и рото- вой полостей, желудочно-кишечного тракта, легочные кровотечения, кровоизлияния в брюшную полость и внутренние органы, в том чис- ле в надпочечники. Кровотечения из мест инъекции свидетельству- ют о глубокой депрессии свертывающей системы крови. Кровоточи- вость ведет к острой постгеморрагической анемии, в тяжелых слу- чаях – к геморрагическому шоку. У больного отмечается декомпен- сация периферического кровотока вследствие пареза сосудов. Кожа серо-цианотичного цвета, выражен мраморный рисунок и симптом «белого пятна». В большинстве случаев АД снижается, с одинаковой частотой наблюдается как тахикардия, так и брадикардия, гипертер- мия, анурия, прогрессируют неврологические расстройства от спу- танности сознания и обморочных состояний до типичных тромботи- ческих или геморрагических инсультов. Значительно страдают «шо- ковые» органы: легкие – дыхательная недостаточность, интерстици- альный отек и инфаркты легких, респираторный дистресс-синдром; почки – острая почечная недостаточность, гемолитико-уремический синдром; печень – от увеличения и болезненности органа до паренхи- матозной желтухи и печеночной недостаточности; желудок и кишеч- ник – от вздутия живота и диспептических расстройств до эрозивно- го гастрита и язвенно-некротического энтероколита. Поражение над- почечников и гипофиза приводит к картине острой надпочечниковой недостаточности и несахарному мочеизнурению. У детей может раз- виться микроангиопатическая гемолитическая анемия. Гематокрит снижается, определяется смешанный ацидоз. У новорожденных детей спектр клинических симптомов варьирует от бессимптомно текущего компенсированного ДВС до молниеносно- го ДВС, характеризующегося кровотечением и тромбозами. Особен- ностью ДВС у новорожденных является малосимптомность течения в виде отсутствия кровоточивости примерно у 1/3 больных (а у де- тей с сепсисом – у 1/2), скоротечность фазы гиперкоагуляции, мол-