84

84 ВВИГ Нарушение связывания аутоантител с тромбо- цитами Идиопатическая тром- боцитопеническая пур- пура, неонатальная тромбоцитопения 1 г/кг/сут в тече- ние 1–2 дней Тромбокон- центрат Обеспечение тромбоци- тарного гемостаза Кровотечения у паци- ентов с тяжелой тром- боцитопенией (число тромбоцитов < 20х10 9 /л) 1 доза на 10 кг массы в/в Плазма Замещение всех факто- ров свертывания и ин- гибиторов Массивное кровотече- ние, ДВС, цирроз пе- чени 10–15 мл/кг в/в Концентраты протромби- нового ком- плекса ( PCC ) Плазменный концентрат витамин К -зависимых факторов (II, VII, IX, X) Кровотечения, обуслов- ленные недостаточно- стью печени, дефици- том витамина К 15–30 МЕ/кг в/в Концентра- ты активи- рованного PCC Плазменный концентрат активированных форм витамин К -зависимых факторов иницииру- ет свертывание с помо- щью шунтирования те- назного комплекса у па- циентов с антителами к F VIII или F IX Тяжелые кровотече- ния, до и после хирур- гических вмешательств у пациентов с ингиби- торной гемофилией А или В 50–100 МЕ/кг в/в 2–3 раза в день. Макси- мальная суточ- ная доза – 200 МЕ/кг Концентрат рекомби- нантного ак- тивирован- ного F VII ( rF VIIa) Концентрат рекомби- нантного активирован- ного F VII шунтирует теназный комплекс, ко- торый блокирован у па- циентов с антителами к F VIII или F IX Тяжелые кровотечения у пациентов с ингиби- торной гемофилией А или В , в качестве гемо- статической терапии до и после оперативного вмешательства 90–120 мг/кг в/в, через каждые 1–3 часа до оста- новки кровоте- чения Концентрат F VIII Концентрат F VIII (плазменный или реком- бинантный) Гемофилия А Чаще 10–20 или 30–40 МЕ/кг 2–3 раза в день в/в струйно Концентрат F IX Концентрат F IX (плазменный или реком- бинантный) Гемофилия В Чаще 10–20 или 30–40 МЕ/кг 2 раза в день в/в струйно VWF Содержит VWF и часто также F VIII Болезнь Виллебранда Чаще 30–60 МЕ/ кг 1 раз в день в/в