84

87 Важную роль в развитии ГВ играет аллергическая наследственная предрасположенность, которая выявляется у 70% детей. ГВ – классическое заболевание иммунокомплексной природы, при котором в микрососудах развивается асептическое воспаление с де- струкцией стенок, тромбированием и образованием пурпуры различ- ной локализации вследствие повреждающего действия циркулирую- щих низкомолекулярных иммунных комплексов (ЦИК) и активиро- ванных компонентов системы комплемента. В настоящее время не все этапы патогенеза и патофизиологии ГВ установлены окончательно. Решающее значение в развитии ГВ име- ет иммунокомплексный механизм (III тип аллергических реакций, то есть повреждение стенок сосудов низкомолекулярными Ig A -ЦИК при участии С З фракции комплемента), тесно связанный с феноменом Ар- тюса (выброс биологически активных веществ) с последующей акти- вацией системы комплемента. Результатом активации системы ком- племента является образование комплекса мембраноатакующего ком- плекса С 5 –С 9 , который вызывает осмотический лизис эндотелиальных клеток. В результате реализации этих основных механизмов в микро- сосудах развивается гиперергическое (асептическое) воспаление с де- струкцией стенки, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудша- ются реологические свойства крови за счет образования пристеноч- ных тромбоцитарных, реже фибриновых тромбов, возможно истоще- ние антикоагулянтного звена свертывающей системы крови, отмеча- ется свободнорадикальный «стресс», ведущие к ишемии тканей. Па- тогенетической особенностью ГВ является подострый ДВС-синдром, в тяжелых случаях может развиться острый ДВС-синдром. Повышен- ная проницаемость сосудов, тромбоз и разрыв капилляров приводят к геморрагическому синдрому. У части больных в патогенезе ГВ играют роль парааллергические реакции, которые встречаются у больных с пищевой и лекарственной аллергией. При ГВ в настоящее время показана роль макрофагов в аффе- рентном звене иммунологических реакций. Антигенные детерми- нанты, образующиеся в мезосомах в процессе фагоцитоза, образу- ют комплексы с РНК макрофагов с последующим иммунным отве-