88

22 динакова, она колеблется от серой до желтовато-коричневой, с высокой степенью прозрачности. Отмечается патологическое стирание как вре- менных, так и постоянных зубов. Стирание больше выражено у резцов и первых моляров. Облитерация полости зуба и каналов появляется позднее, чем при дисплазии Капдепона. При дифференциальной диагностике дисплазии Капдепона и несо- вершенного остеогенеза, для последнего характерны: 1) малый рост, выпуклый лоб, нависающий затылок, голубые склеры; 2) неоднократ- ные переломы трубчатых костей; 3) изменение структуры костной тка- ни (прозрачность губчатого вещества), тонкий кортикальный слой; 4) окраска эмали более интенсивная; 5) позднее появление облитерации полости зуба и каналов; 6) генетическое происхождение обеих анома- лий (болезнь Фролика–Лобштейна наследуется как не постоянный до- минантный признак, а при болезни Капдепона как постоянный). Лечение обычно ортопедическое (защитные каппы, коронки, съем- ные протезы). ГИПОФОСФАТЕЗИЯ – болезнь наследственная, в основе лежит врожденная аномалия синтеза щелочной фосфатазы. Заболевание об- наруживается или при рождении ребенка, или в первые шесть месяцев жизни. Проявляется деформацией конечностей, частыми патологиче- скими переломами, гипоплазией эмали, недоразвитием корней зубов, преждевременным их рассасыванием и раним выпадением зубов, в первую очередь резцов. МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ (синоним: врожденный остеосклероз, ги- перостотическая дисплазия, остеопетроз, болезнь Альберс–Шенберга) — заболевание, при котором в большинстве костей скелета вырабаты- вается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах. Этиология не выяснена. Заболевание относят к группе мезенхималь- ных дисплазий скелета. Оно характеризуется глубокими изменениями