88

23 фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать боль- шее, чем в норме, количество солей. Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости ске- лета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал от- сутствует, кортикальный слой кости не выделяется. В отдельных слу- чаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны по- перечные просветления, что придает им мраморный оттенок. Различают: доброкачественную и злокачественную формы течения. При преобладании поражения только скелетной мезенхимы говорят о доброкачественном варианте заболевания, который протекает только с остеосклерозом и может длительное время не проявляться. Если же в процесс вовлекается миелогенная мезенхима, то очень рано и рез- ко нарушается кроветворение развивается анемия, снижается острота зрения, возникают остеомиелиты нижней челюсти и переломы костей. Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфати- ческих узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы — нормобласты. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. Придаточные пазухи обычно склерозированы. Поражение челюстных костей сопровождается на- рушением развития и прорезывания зубов. Эмаль зубов сразу после прорезывания имеет меловидный оттенок, а затем становится рыхлой и быстро утрачивается. Зубы имеют недоразвитые корни, облитериро- ванную полость зуба и каналы. Характерна высокая поражаемость зу- бов кариозным процессом и быстрое их разрушение. Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при лимфогранулематозе, рахите, остеомие- лите. Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное