96

102 протоков, обусловленным деструктивным холангитом и холангиоли- том. Вокруг протоков и в их стенках отмечается выраженная лимфо- макрофагальная инфильтрация, формирование саркоидоподобных гранулём, пролиферация эпителия жёлчных протоков. Клеточный ин- фильтрат проникает в дольки, гепатоциты периферии погибают, раз- растается соединительная ткань с образованием септ. В итоге разви- ваются ложные дольки монолобулярного строения. Морфологически выделяют четыре стадии ПБЦ: 1) дуктальная; 2) дуктулярная; 3) фи- броз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени; 4) цирроз печени. Таким образом, ПБЦ – это портальный мел- коузловой, монолобулярный цирроз. ПБЦ часто сочетается с другими заболеваниями аутоиммунной природы – склеродермией, системной красной волчанкой, ревматоид- ным артритом, тиреоидитом Хашимото, миастенией и др. Осложнениями ПБЦ следует считать развитие печеночно- клеточной недостаточности, кровотечения, переломов костей, возник- новение холангиоцеллюлярной карциномы. Первичный склерозирующий холангит – хроническое, медлен- но прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных жёлчных протоков, приводящее к билиарному циррозу печени. Болезнь поражает мужчин молодого воз- раста и часто сочетается с язвенным колитом, некоторыми семейны- ми иммунодефицитами, что свидетельствует в пользу иммунных ме- ханизмов в патогенезе страдания. Начало болезни бессимптомное, с постепенным нарастанием холестаза и завершающееся ЦП. В морфо- генезе отмечается нарастающий фиброз с очаговой деструкцией сте- нок протоков и внутридольковой стромы, при незначительно выра- женной воспалительной инфильтрации. Контрольные вопросы 1. Значение пункционной биопсии печени для теоретической и клинической гепатологии. 2. Классификация болезней печени. 3. Стереотипные морфологические изменения печени в ответ на её повреждение 4. Болезни печени, сопровождающиеся повреждением гепатоцитов.