96

108 Нестрептококковый ОГН по микроскопической картине сходен с вышеописанным. Возникает спорадически при стафилококковом эн- докардите, пневмококковой пневмонии, менингококковом менингите, гепатите В , при свинке, ветрянке, малярии, токсоплазмозе и др. Быстропрогрессирующий (полулунный) ГН через несколько не- дель или месяцев приводит к необратимой почечной недостаточно- сти. Выделяют три группы БПГН: а) постстрептококковый, б) при си- стемных заболеваниях, в) идиопатический. В основе патогенеза пора- жений клубочков чаще лежит иммунокомплексный механизм, реже – антительный к ГБМ (например, при синдроме Гудпасчера). Макро- скопически почки крупные, бледные, с точечными кровоизлияниями. Под микроскопом определяются диффузная или очаговая пролифера- ция эндотелиоцитов и мезангиоцитов, а также фокальный некроз клу- бочков. Однако наиболее характерно образование вокруг клубочков полулуний из пролиферирующих париетальных эпителиальных кле- ток и мигрирующих в просвет капсулы моноцитов и макрофагов, с на- коплением в нем фибрина. Все это приводит к облитерации просве- та и сдавлению клубочка. Электронномикроскопически ГБМ обычно разорвана. В исходе полулунного ГН происходит склероз и гиалиноз капсулы и капиллярного клубочка с развитием ОПН. Нефротический синдром (НС) относится к невоспалительной гломерулопатии и характеризуется двусторонним диффузным пора- жением почек с преимущественно дистрофическими (деструктивны- ми) изменениями ГБМ клубочков и канальцевого эпителия. Для НС характерны ренальные (массивная протеинурия до 35 г в сутки, олигурия) и экстраренальные (гипоальбуминемия, отёк, ги- перлипидемия, часто тромбоз и тромбоэмболия) признаки. По происхождению (этиологии) выделяют первичный (идиопати- ческий), вторичный (при системных заболеваниях и наследственный (синдром Альпорта) НС. У детей это заболевание почти всегда свя- зано с первичным поражением почек (липоидный нефроз или мини- мальные изменения), у взрослых – с первичными поражениями орга- нов (мембранозная нефропатия у взрослых, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный ГН) и с системными заболеваниями (СКВ, сахарный диабет, амилоидоз).