96

109 Клинико-морфологические разновидности НС:  липоидный нефроз у детей (минимальные изменения);  мембранозная нефропатия взрослых: а) первичная (идиопатическая) форма (образование ИК на ГБМ); б) вторичная форма (ИК на ГБМ и мезангиоцитах);  фокально-сегментарный гломерулокслероз (4 формы);  мембранопролиферативный ГН (первичный, вторичный; 1-й тип – с субэндотелиальными депозитами, 2-й тип – с интрамембранозными депозитами);  IgA- нефропатия (болезнь Берже), с мезангиальными депозита- ми. Может развиться НС, либо мезангиопролиферативный ГН, либо полулунный ГН;  фокальный пролиферативный и некротизирующий ГН (разви- вается при системных заболеваниях и IgA -нефропатии). Липоидный нефроз – заболевание детского возраста с неясной этиологией и патогенезом. Депозиты ИК в почечных клубочках не выявляются. Болезнь может развиваться при ОРЗ, профилактической иммунизации. Под световой микроскопией клубочки нормальные. Электронномикроскопически ГБМ не изменена. Основные структур- ные изменения выявляются в висцеральных подоцитах: укорочение и исчезновение отростков клеток, вакуолизация их цитоплазмы, по- явление виллезной гиперплазии (ворсинок). В эпителии канальцев на- блюдается жировая дистрофия. Почечная недостаточность не разви- вается. Заболевание легко лечится кортикостероидами. Мембранозная нефропатия . Встречается при раке легких и толстой кишки, меланоме, СКВ, отравлении ртутью и лекарствами, при гепатите В, сифилисе, сахарном диабете. Однако в 85% случаев считается идио- патическим заболеванием с иммунокомплексным механизмом. Одна- ко антигены и антитела разные, а иногда неизвестны, располагаются субэпителиально и интрамембранозно. В начале болезни базальная мем- брана либо нормальная, либо слегка утолщена с формированием шипиков ( РАS -реакция) между депозитами Ig и комплемента. При первичной МН депозиты локализуются в ГБМ, при вторичной – в ГБМи в мезангии. При прогрессировании заболевания ГБМ резко утолщена (имеет кружевной вид), просвет капилляров сужен, мезангиальный матрикс склерозирован.