96

110 В нефроцитах канальцев видна гиалиново-капельная дистрофия, в ин- терстиции почек – выраженная мононуклеарная инфильтрация. В исходе заболевания клубочки почек подвергаются склерозу и гиалинозу. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Выделяют идиопатическую форму заболевания; ФСГС, наслаивающийся на дру- гое гломерулярное заболевание, и ФСГС, связанный с уменьшени- ем массы почечной ткани. Вторичный ФСГС развивается при ВИЧ- инфекции, употреблении героина. ФСГС выступает как самостоятельное заболевание или является дальнейшей фазой прогрессии липоидного нефроза. Микроскопические изменения характеризуются глубоким повреж- дением и отслойкой подоцитов, склерозом, гиалинозом и образованием спаек в зонах спадения капиллярных петель и отложения плазменных белков, оголением ГБМ. К основным патогенетическим механизмам заболевания относятся: 1) повышенная клубочковая проницаемость, 2) гиперфильтрация, 3) липидные нарушения, 4) гипертрофия клубоч- ков. Иммуноморфологически в поврежденных клубочках выявляются IgМ и компоненты комплемента. В исходе заболевания развиваются: тотальный склероз клубочков, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз с последующей ХПН. Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН). Это груп- па заболеваний, характеризующаяся: 1) утолщением ГБМ; 2) пролифе- рацией мезангиоцитов (отсюда синоним: мезангиокапиллярный ГН). МПГН встречается в 5 – 10% случаев идиопатического НС у детей и взрослых. Развитие его может быть связано с СКВ, гепатитом В и С , злокачественными опухолями (вторичный МПГН). Клинически часто сопровождается либо гематурией, либо признаками НС. По локализации депозитов ИК (субэндотелиально или внутримем- бранозно) выделяют 2 типа МПГН, которые микроскопически харак- теризуются: 1) гипертрофией и гиперклеточностью клубочков за счет мезангиоцитов, лейкоцитов и подоцитов; 2) дольчатостью (лобулярно- стью) строения клубочков, связанного с пролиферацией клеток и уве- личением мезангиального матрикса; 3) диффузным утолщением ГБМ на переферии клубочков; 4) двухконтурностью ГБМ в виде «трамвай- ных рельсов» при обработке срезов РАS -реакцией.