96

112 являет депозиты); 3) РАS -реакция – серебрение срезов (выявляет по- ражение ГБМ); 4) ШИК-реакция (выявляет структурные нарушения ГБМ); 5) гистохимическая реакция на фибрин. Амилоидоз почек (АП) может развиваться при первичном систем- ном амилоидозе (нефропатический вариант) либо как осложнение (вторичный амилоидоз) хронических инфекционных и онкологиче- ских заболеваний (туберкулез, сифилис, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, хронический остеомиелит, плазмоци- тома и др.). Микроскопически характеризуется отложением амилоид- ных масс в разных структурных компонентах почек (преимуществен- но в клубочках), приводящих в исходе к амилоидносморщенным орга- нам с нарушением всех их функций. Клинически выделяют несколько стадий АП : 1) латентную (при которой амилоид выявляется преимущественно в строме пирамид, фильтрационная функция клубочков не нарушается); 2) протеинури- ческую – характеризуется тяжелым поражением клубочков и проте- инурией; 3) отечно-гипотоническую стадию – сопровождается отё- ками, гиперхолестеринемией, артериальной гипотензией; 4) уремиче- ская стадию. К наследственным гломерулопатиям относится наследственный нефрит, представляющий группу гетерогенных наследственно-семей- ных заболеваний, проявляющихся в повреждении клубочков воспали- тельного и дистрофического порядка. К наиболее известным заболе- ваниям относятся:  Синдром Альпорта, характеризующийся поражением клубоч- ков (МПГН с исходом в склероз), тяжелым клиническим течением, преимущественно у мужчин, развитием глухоты (в результате атро- фии нейронов слуховых ганглиев), слепоты, гематурии, протеинурии. В основе заболевания лежит нарушение синтеза ГБМ. Признаки по- чечной недостаточности проявляются у больных в возрасте 20 – 40 лет;  Наследственный НС – заболевание детей с аутосомным рецес- сивным геном. Ребенок рождается преждевременно с признаками не- фроза (дистрофия и атрофия нефроцитов, кистозное расширение ка- нальцев, продуктивные и склеротические изменения клубочков). Дети погибают в первый год жизни от почечной недостаточности или от инфекционных гнойных осложнений;