96

113  Семейная доброкачественная гематурия проявляется един- ственным признаком – микрогематурией. Заболевание протекает лег- ко, прогноз благоприятный. Изменения в почках изучены недостаточно. Болезни канальцевого аппарата почек (тубулопатия) – это груп- па болезней полиэтиологической природы, характеризующихся пре- имущественно дистрофическими и некротическими изменениями канальцев с нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секретной функций. Примером острой туболопатии является некротический нефроз – НН (синонимы: токсико-инфекционная почка, шоковая почка, острая почечная недостаточность ), развивающийся при острых инфекциях, синдроме размозжения, переливании несовместимой крови, отравле- нии сулемой и лекарственными препаратами, при шоке и др. В основе патоморфологии НН лежит острое нарушение кровоснабжения коры, что приводит к развитию некроза нефроцитов; при этом просветы ка- нальцев забиваются погибшими клетками. В развитии НН выделяют- ся 4 стадии: 1) шоковая (характеризуется сосудистыми нарушениями, отёком стромы, дистрофией нефроцитов); 2) олигоанурическая (не- кроз нефроцитов, тубулорексис цилиндры в просвете канальцев, уси- ление отёка, клеточная инфильтрация, нередко тромбоз и геморрагия); 3) стадия восстановления диуреза (сосудистые нарушения спадают, по- являются признаки генерации канальцевого эпителия, небольшой скле- роз стромы); 4) выздоровление (восстановление структуры и функции органов). К осложнениям относятся сегментарный или тотальный не- кроз коры почек с развитием острой почечной недостаточности. Хроническая тубулопатия развивается при опухолях (например: миеломная болезнь, лейкоз), иммунопатологических процессах, си- стемном амилоидозе, сопровождающихся парапротеинурией, де- структивными изменениями канальцевого эпителия, закупоркой их просвета и тубулорексисом (парапротеинемический некроз). При на- рушении обмена нуклеопротеидов в почках в избытке накапливают- ся соли мочевой кислоты, что приводит к повреждению канальцевого эпителия с последующим развитием воспаления и очагового склеро- за органов ( подагрическая почка ). Картина хронической тубулопатии встречается и при наследственных энзимопатиях , сопровождающих- ся ферментативными и метаболическими нарушениями, приводящи-