96

172 β-амилоид. Амилоидные массы откладываются вследствие аномаль- ной переработки молекулы-предшественницы. Патоморфология . При осмотре головного мозга находят атрофию коры, сопровождающуюся расширением борозд и сужением извилин, полушария несколько отступают от костей черепа. Изменения наибо- лее выражены в лобных, височных и теменных долях головного моз- га. На разрезе видно истончение коры, уменьшение количества бело- го вещества, расширение желудочковой системы. Гидроцефалия но- сит вторичный характер по отношению к утрате вещества мозга. Ми- кроскопическими диагностическими признаками болезни Альцгей- мера являются нейрофибриллярные пучки, старческие (сенильные) или нейритные бляшки и амилоидная ангиопатия. Также встречаются гранулярно-вакуольная дегенерация нейронов и тельца Хирано, появ- ляющиеся и при других заболеваниях ЦНС. Результатом аномальной организации элементов цитоскелета ней- ронов являются нейрофибриллярные пучки. Они выглядят как клуб- ки или узелки фибриллярного материала (спиралевидные попарно скрученные филаменты) и прямые трубочки в цитоплазме нейронов; располагаются возле ядра, иногда окружая или смещая его к плазмо- лемме. Пучки имеют вытянутую (в виде язычка пламени) или шаро- видную форму. При окраске гематоксилином и эозином пучки выгля- дят как базофильные фибриллярные структуры, хорошо выявляются при импрегнации солями серебра по Бильшовскому. Компонентами извитых филаментов являются гиперфосфорилированные формы белка «тау» (аксонного протеина, увеличивающего агрегат микротрубочек), МАР2 (белок, связанный с микротрубочками), убиквитин и Аβ. Наи- более часто нейрофибриллярные пучки определяются в корковых нейро- нах, пирамидных клетках гиппокампа, клетках миндалин мозжечка, переднего мозга и ядра шва по средней линии продолговатого мозга. Нейритные бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окру- женных извилистыми утолщенными аксонами (дистрофическими нейритами), воспринимающими соли серебра. Дистрофические ней- риты содержат спаренные извитые филаменты, синаптические ве- зикулы и аномальные митохондрии. По периферии бляшек можно наблюдать клетки микроглии и астроциты. В большом количестве