96

222 палатосхиз, полидактилия, помутнение роговицы, микроцефалия, аринэнцефалия, аплазия червя мозжечка, пороки сердца, пищевари- тельной системы и др. Дети нежизнеспособны . Синдром Шерешевского – Тернера . Частота 1:3000 родившихся де- вочек. Характеризуется короткой складчатой шеей («шея сфинкса»), лимфоотёком кистей и стоп. Также наблюдаются пороки сердца (25%), чаще коарктация аорты, аномалия печени, атрофия гонад, широкая грудная клетка, клинодактилия, малый рост, нарушение менструаль- ного цикла. У больных развивается бесплодие. Патология киматогенеза (киматопатии). Патология развива- ющегося плода в этот период весьма разнообразна и представлена в основном нарушением имплантации бластоцисты, врожденными по- роками развития, нарушением тканевого морфогенеза и реактивны- ми изменениями в тканях и органах. ВПР – это стойкое морфологическое изменение структуры органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариации нор- мального строения человека, с расстройством функций, возникающее внутриутробно в результате нарушения морфогенеза. К ВПР относятся следующие нарушения развития: аплазия (агене- зия), врожденная гипоплазия, врожденная гипотрофия (гипоплазия), врожденная гипертрофия, макросомия (гигантизм), гетеротопия, гетероплазия, эктопия, удвоение, атрезия, стеноз, неразделение (сли- яние), персистирование и др. Классификация ВПР. 1. По этиологии целесообразно выделять три группы врожденных пороков: а) эндогенные ; б) экзогенные (воздействие тератогенных ве- ществ); в) мультифакториальные (многофакторные) ; г) неустанов- ленной этиологии. Эндогенные пороки (20–30%) обусловлены унаследованными и спорадическими мутациями (генные, хромосомные, геномные), пере- зреванием половых клеток, возрастом родителей. Экзогенные пороки (2–5%) возникают вследствие действия физи- ческих, химических, биологических факторов, при гипоксических состояниях, нарушениях питания и обменных процессов в организме матери.