96

223 Мультифакториальные пороки (30–40%) – формы патологии пло- да, которые вызваны взаимодействием эндогенных (наследственных) и экзогенных факторов, причем ни один из них по отдельности не яв- ляется причиной порока (пилоростеноз, хейло-, палатосхиз, анэнце- фалия и др.). ВПР неустановленной этиологии – в 25–50 случаев этиология по- роков остается невыясненной. 2. По патогенезу – пороки, возникающие в результате непосред- ственного воздействия наследственного или экзогенного тератоло- гического фактора, называются первичными . Вторичные пороки яв- ляются осложнением первичных и патогенетически с ними связаны (например: атрезия сильвиевого водопровода ведет к врожденной ги- дроцефалии). 3. По распространенности различают изолированные (в одном ор- гане), системные (возникающие в одной системе, например хондро- дисплазия) и множественные (ВПР в органах двух и более систем: болезнь Дауна, синдром Патау, Эдвардса и др.). Последние целесо- образно подразделять на синдромы (устойчивые сочетания двух и бо- лее первичных пороков органов разных систем) и неуточненные ком- плексы (уникальные сочетания пороков). 4. По локализации выделяют, например, пороки центральной нерв- ной системы и органов чувств, лица и шеи, сердечно-сосудистой и ды- хательной систем, органов пищеварения, кожно-мышечной системы, мочеполовых органов, эндокринных желез, кожи и придатков и пр. Патогенез киматопатий складывается из определенных законо- мерностей, нарушений клеточных и тканевых механизмов развития плода: Первая закономерность характеризуется тем, что любое патоген- ное воздействие обусловливает обязательное искажение нормального развития зародыша, то есть нарушение хода морфогенеза плода, си- стем, органов, тканей, клеток, ультраструктур, молекул, что называ- ется дизонтогенезом. Второй закономерностью является сочетание дизонтогенеза с дру- гими патологическими процессами (пороки ЦНС с наличием некро- зов, кровоизлияний и др.).