96

225 Пороки центральной нервной системы (30% от всех ВПР). Анэн- цефалия – отсутствие костей свода черепа и мягких тканей большо- го мозга. Микроцефалия (первичная, вторичная) – уменьшения мас- сы, размеров и гистологических структур мозга. Микро- и полигирия – большое число мелких и аномально расположенных извилин конеч- ного мозга. Порэнцефалия : а) истинная – наличие полостей в ткани ко- нечного мозга, выстланных эпендимой и сообщающихся с вентрику- лярной системой мозга; б) ложная – замкнутые полости после энцефа- ломаляции без какой-либо выстилки. Агирия – отсутствие в больших полушариях борозд и извилин. Врожденная гидроцефалия – черезмерное накопление в вентрику- лярной системе (внутренняя гидроцефалия) или субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия) ликвора с атрофией нервной ткани мозга. Циклопия – наличие единственного или «удвоенного» глаза в одной орбите, расположенной по средней линии. Сочетается с пороками дру- гих внутренних органов. Прогноз неблагоприятный. Макроцефалия – увеличение массы и размеров головного мозга. Грыжа головного мозга . Менингоцеле – грыжевой мешок представ- лен кожей, твердой мозговой оболочкой, в котором содержится цере- броспинальная жидкость. Менингоэнцефалоцеле – в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга. ВПР спинного мозга и позвоночника . Кистозная расщелина позво- ночника ( spina bifida cystica ) – наличие расщелины позвоночника и грыжевого мешка, стенка которого образована кожей и мягкой моз- говой оболочкой, а содержимым является ликвор (менингоцеле). Пол- ный рахисхиз – расщепление позвонков с дефектом мозговых обо- лочек и мягких покровов. Спинной мозг в области дефекта лежит открыто. Пороки сердца (ВПС) и сосудов (16 – 35%). В зависимости от насы- щения крови кислородом пороки сердца и сосудов подразделяются на белые (гипоксия отсутствует, направление кровотока слева направо) и синие (выражена гипоксия, кровь идет справа налево). ВПС с нарушением деления полостей сердца. Дефе к т межже л у- доч ков ой пе р е г ор од к и (небольшой дефект около 1 см), в мышеч-