96

226 ной части (болезнь Толочинова–Роже) и высокий дефект мембраноз- ной части перегородки под аортальными клапанами. Большой дефект приводит к смерти детей до 1 года. Дефе к т межп р едс е рд ной пе р е г ор од к и – один из наи- более частых пороков (7–25%) от всех ВПС. Незаращение овально- го окна – дефект вторичной перегородки, который локализуется над овальным окном. Полное отсутствие перегородки, как и отсутствие межпредсердной перегородки, приводит к формированию трехка- мерного сердца. Большие дефекты самостоятельно или в сочета- нии с другими ВПС приводят к летальному исходу в неонатальном периоде. ВПР с нарушением деления артериального ствола . Общи й а р - т е риа л ьный с т в ол характеризуется сохранностью первичного ар- териального ствола, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом межжелудочковой перегородки. Дети умирают в первый год жизни. Пол на я т р а нспо зи ц и я ма г ис т р а л ьных с о с удов – отхож- дение от правого желудочка аорты, от левого желудочка – легочного ствола. Прогноз неблагоприятный. Ко а рк т а ц и я а ор т ы – сужение перешейка, реже грудной и брюшной аорты. Признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка. Ст ено з ус т ь я а ор т ы – сужение на уровне клапанов и редко выше клапанов. Комбинированные ВПС. Триа д а Фа л ло – клапанный стеноз ле- гочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Те т р а д а Фа л ло – стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Прогноз неблагоприятный. Пен т а д а Фа л ло – сочетание тетрады Фалло с межпредсердным дефектом. Клапанные пороки – атрезия трехстворчатого клапана, беспорядоч- ное расположение створок трехстворчатого клапана (порок Эбштей- на), дырчатые клапаны, клапаны с карманами и т.д.