96

227 Другие ВПС – персистирование (незаращение) боталлова прото- ка, незаращение овального окна (считаются пороками детей старше 3-месячного возраста). Хорошо подвергаются хирургической коррек- ции. ВПР органов дыхания . Удельный вес первичных и вторичных по- роков органов дыхания среди всех умерших детей до 1 года составля- ет 3–4%. Характеризуются они поражением как верхних дыхательных путей, так и легких. К основным порокам гортани относятся апла- зия, гипоплазия хрящей гортани, кисты гортани, которые могут обу- словить «врожденный стридор», приводящий к удушью ребенка. Мо- гут наблюдаться врожденный стеноз трахеи и бронхов, трахеомега- лия. ВПР легких: агенезия (отсутствие легкого и главного бронха); ги- поплазия легких; бронхолегочные дисонтогенетические кисты (окру- глые образования с примитивной бронхогенной стенкой); лёгочный секвестр – участок легочной ткани, изолированный от бронхиального дерева; врожденные бронхоэктазы; синдром Картагенера (бронхоэк- тазы, обратное расположение внутренних органов и воспаление пазух носа); врожденная эмфизема; диафрагмальные грыжи и т.д. ВПР органов пищеварения . Встречаются в 3–4-х случаях на 100 пре- натальных вскрытий. К наиболее распространенным порокам относят- ся: пороки кишечной трубки; пороки поджелудочной железы; пороки печени; пороки, связанные с нарушением поворота кишечника; поро- ки сосудистой системы и иннервации желудочно-кишечного тракта. ВПР кишечной трубки : агенезия любого отдела желудочно- кишечного тракта, гипоплазия (укорочение каких-либо отделов кишеч- ника), гиперплазия, аплазия мышечного слоя, атрезия и стенозы (отсут- ствие или сужение просвета различных отделов кишечной трубки); трахе- опищеводные свищи; удвоение (желудка, кишки); гетеротопия (в стенке кишки наличие других органов и тканей – например поджелудочной железы); дивертикул Меккеля; кисты и свищи пупочного кольца и др. ВПР поджелудочной железы : кольцевидная железа, кистофиброз, кисты. ВПР печени и желчных протоков : нарушение лобуляции, удвоение печени, кисты, атрезии и стенозы внепеченочных и внутрипеченоч- ных желчных ходов, аномалии желчного пузыря.