96

228 ВПР, связанные с нарушением поворота кишечника : незавершен- ный поворот (эмбриональное положение). ВПР сосудистой и нервной систем желудочно-кишечного трак- та : аномальное слияние вентральных сегментарных артерий зароды- ша (непроходимость кишечника), болезнь Гиршпрунга (агенезия ган- глиев кишечного и подслизистого сплетений с развитием в вышележа- щих отделах мегаколона ). ВПР мочевой системы . Встречаются у 5–6% детей, умерших до года. Различают следующие пороки: гипоплазию, дисплазию (нали- чие в органе хряща, примитивных клубочков, канальцев, кист), поли- кистоз почек (поликистоз взрослого и инфантильного типов), стрик- туры и атрезии мочеточников, мегалоуретер (врожденное расширение мочеточников), удвоение мочеточника, агенезия и удвоение мочево- го пузыря. ВПР костно-мышечной системы . Основные пороки: ахондро- генез, ахондроплазия (летальная карликовость), несовершенное ко- стеобразование, остеопороз (врожденный остеосклероз), фокомелия (тюленеобразные конечности), гемимелия (врожденные ампутации), полидактилия (увеличение числа пальцев), синдактилия (сращение пальцев), сириномелия (сращение нижних конечностей), вывихи, ко- солапость, гастрошиз. Фетопатии – патология фетального периода, характерной особен- ностью которого являются наличие нарушений тканевого морфогене- за и реактивных изменений в органах и тканях плода. Особенности фетопатий: 1. Редкость ВПР, обусловленных воздействием на плод тератоген- ных факторов. 2. Преимущественно генерализованные формы инфекционных процессов (ареактивные некрозы, гранулематоз). 3. Очаги экстрамедуллярного кроветворения. 4. Сопровождение инфекционных и токсических процессов гемор- рагическим синдромом. 5. Развитие процессов гипертрофии и гиперплазии элементов ме- зенхимы (мезенхимоз), приводящих к избыточному развитию соеди- нительной ткани (фиброэластоз эндокарда).