96

230 Ме кон иа л ьный и ле ус : в кишечнике скапливается густой, вяз- кий меконий. Это приводит к развитию полной кишечной непроходи- мости в первые дни жизни ребенка. Илеус осложняется заворотом, прободением, атрезией тонкой кишки, гангреной, перитонитом. Кишеч на я форма проявляется нарушением пищеварения в свя- зи с недостаточным поступлением в кишечник ферментов поджелудоч- ной железы. Дети отстают в развитии, живот их вздут, стул обильный, зловонный, развивается стеатоз печени, холестатический гепатит. Бр он холе г оч на я форма . В её основе лежит образование в про- свете дыхательных путей вязкого секрета, что вызывает их обструк- цию с развитием ателектазов и нарушением функции мерцательно- го эпителия. Последнее обусловливает присоединение бактериальной инфекции и развитие пневмонии. Повторные хронические воспали- тельные инфекции приводят к обструкции дыхательных путей, фор- мированию бронхоэктазов , эмфиземы, спонтанному пневмотораксу . Смеша н на я форма (65–75% всех больных) характеризуется со- четанием симптомов бронхолегочной и кишечной форм. Изменен и я в подже л удоч ной же ле з е . Железа умерших больных с муковисцидозом очень плотная, с множественными киста- ми, очагами некроза и липоматоза. Микроскопически эпителий конце- вых желез атрофирован, протоки кистообразно расширены, заполне- ны секретом. Может наблюдаться плоскоклеточная метаплазия эпи- телия протоков. Развивается прогрессирующий фиброз. В соедини- тельнотканных прослойках регистрируется лимфоидноклеточная ин- фильтрация. У детей старшего возраста и у взрослых может развить- ся полная атрофия экзокринной части органа. Островки Лангерганса, как правило, не страдают. Фиброэластоз эндокарда – врожденное заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается разрас- тание эластических волокон , что приводит к утолщению эндокарда . Патогенез неясен. Сердце увеличено в 2–4 раза (кардиомегалия) за счет гипертрофии левого желудочка, эндокард резко утолщен , белесовато- желтый. Отмечается деформация митрального, аортального клапанов и папиллярных мышц. Снижается сократительная способность мио- карда, и смерть наступает от острой сердечной недостаточности в пер-