96

33 Кардиомиопатии – группа заболеваний, характеризующихся пер- вичными дистрофическими изменениями миокарда некоронароген- ного и неревматического происхождения, разные по патогенезу, но сходные клинически. Среди них различают дилатационную, гипер- трофическую и рестриктивную формы. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется гипертро- фией всех отделов сердца и расширением всех 4-х его камер. Серд- це при этом увеличивается по массе в 2–3 раза, приобретает шаро- видную форму, однако измерение толщины стенок желудочков не всегда отражает истинную степень их гипертрофии: выраженная дилатация «скрадывает» показатели толщины миокарда. Клапан- ный аппарат и венечные артерии не изменены. Миокард дряблый, ту- склый, наблюдается интерстициальный фиброз в виде белесоватых волокнистых прослоек. Субэндокардиально выявляются зоны руб- цовой ткани, напоминающие постинфарктные рубцы; они отража- ют несоответствие уровня кровоснабжения пораженного миокарда уровню его гипертрофии и дилатации полостей. В области верхуш- ки нередко обнаруживаются пристеночные тромбы. На поверхности эндокарда встречаются вторично развивающиеся фиброзные бляш- ки. При микроскопическом исследовании видно, что значительная часть кардиомиоцитов гипертрофирована, ядра их увеличены. Сре- ди них определяются и истощенные, вытянутые атрофированные элементы. Дилатационная кардиомиопатия может развиваться в любом воз- расте, обычно в интервале 20–60 лет. Ведущим признаком является снижение сократительной силы левого желудочка – систолическая не- достаточность. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной не- достаточности у 50% больных в первые 2 года заболевании, лишь 25% пациентов живут дольше 5 лет. Наилучшим способом лечения являет- ся пересадка сердца. Причины заболевания неизвестны. Однако в 20% наблюдений установлены генетические нарушения, объясняющие се- мейный характер болезни. Существуют предположения об отдален- ном влиянии на миокард вируса Коксаки, алкоголя, предшествующе- го миокардита, недостаточности питания или иммунологического по- вреждения при беременности.