96

34 Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется повышенной силой сокращения, поэтому затрагивает диастолу, а не систолу. При этом происходит гипертрофия миокарда, сопровождающаяся диспро- порциональным утолщением межжелудочковой перегородки, которое превосходит толщину стенки левого желудочка почти в 1,5 раза. Та- кая асимметричная септальная гипертрофия встречается у 90% боль- ных, в остальных 10% наблюдений гипертрофия носит симметрич- ный характер. Несмотря на тотальное утолщение межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда выражена неравномерно – чаще развивается в субаортальной зоне, реже – в центральной и апикаль- ной зонах стенок желудочков. Полости желудочков при этом утра- чивают свою округлую или овальную форму и приобретают банано- видную конфигурацию из-за выпячивания в них перегородки серд- ца. Отсюда название этой патологии имеет синонимы – «идиопати- ческий гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофиче- ская обструктивная кардиомиопатия». Под микроскопом видна выра- женная гипертрофия кардиомиоцитов (более чем в 2 раза) и беспоря- дочное хаотичное распложение мышечных пучков, идущих в разных направлениях. Важным признаком гипертрофической кардиомиопатии является спонтанное развитие заболевания, не связанное ни с какими внешни- ми факторами. У половины больных кардиомиопатия носит семейный характер. Заболевание в течение ряда лет может никак себя не прояв- лять, однако улучшение наступает редко. Непосредственной причи- ной смерти являются сердечная недостаточность, фибрилляция пред- сердий, пристеночный тромбоз и тромбоэмболии, аритмии, приводя- щие к внезапной сердечной смерти. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется затрудне- ниями в диастолическом расслаблении и заполнении полости лево- го желудочка, при этом систолическая функция его не изменена. Же- лудочки сердца имеют нормальные размеры, полости их не расши- рены, миокард обычной консистенции. Морфологическими особен- ностями являются двусторонняя дилатация предсердий, интерстици- альный фиброз разной степени выраженности и выраженный диффуз- ный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка.