96

64 α 1 -антитрипсина; третьей свойственно только расширение альвеол (дистальная часть респираторного тракта нормальная), встречается преимущественно субплеврально вблизи очагов фиброза, ателектаза и рубцевания, образуются обычно крупные полости – буллы (буллёз- ная эмфизема); четвертая разновидность эмфиземы обычно связана с рубцовыми изменениями в легких у старых людей, неоднократно в жизни переболевших пневмонией. Патогенез. Многие вопросы патогенеза первых двух типов эмфизе- мы остаются неизвестными. Наиболее вероятной является протеазно- антипротеазная гипотеза, согласно которой деструкция альвеоляр- ных стенок происходит в результате отсутствия равновесия между протеазами (эластазами) и антипротеазами ( α 1 -антитрипсин, лейко- протеаза, α 1 -макроглобулин). Показано, что эластаза нейтрофилов мо- жет переваривать легочную паренхиму, а у курильщиков нарастает содержание эластазы и снижается α 1 -антитрипсин. Патоморфология. Лёгкие увеличены в объеме («вздуты»), светлые, повышенно воздушные. Стенки альвеол истончены, местами разорваны, просветы их растянуты, диафрагма опущена, капилляры редуцированы. Осложнения: правожелудочковая недостаточность, респиратор- ный (газовый) ацидоз и кома, пневмоторакс с развитием массивного коллапса и дыхательной недостаточности. Бронхоэктатическая болезнь . Это хроническое некротизирущее инфекционное заболевание бронхов и бронхиол, приводящее к их ди- латации. Сопровождается одышкой, цианозом, кашлем, лихорадкой, гнойной мокротой. На поздних этапах приводит к «легочному серд- цу», абсцессам головного мозга, амилоидозу органов, которые могут быть причиной смерти больных. Заболевание характеризуется полиэтиологичностью , три причины из них главные: 1) обструкция бронхов; 2) врожденные и наследствен- ные дефекты бронхов; 3) некротизирующая пневмония (чаще туберку- лезной и стафилококковой природы). Бронхоэктазы являются частым атрибутом муковисцидоза и синдрома Картагенера у детей. Патоморфология . Бронхоэктазы чаще развиваются в обеих верх- них долях легких. По форме они бывают цилиндрическими, веретено- видными, мешковидными. Микроскопически в стенках бронхов опре-